Синдром шая дрейджера симптомы. Шая — Дрейджера синдром
– это прогрессирующая группа заболеваний, которые относятся к нейродегенеративному типу.
Всего в этой группе три заболевания, но самым часто диагностируемым является синдром Шая-Дрейджера. Чаще всего диагностируется у мужчин, а у женщин очень редко. Считается, что этой патологией страдает 1% всех людей на планете старше 50 лет.
Причины
Синдром Шая-Дрейджера развивается по непонятным причинам. За всё время исследования патологии причины её так и не были установлены. Дегенерация нефронов происходит в самых разных отделах головного мозга, да и степень повреждения может быть самой разной. Именно этим и определяются клинические симптомы заболевания.
Как проявляется
Первые клинические проявления могут быть самыми разными. Но появление паркинсонизма, который не купируется препаратами леводопы, а также мозжечковые нарушения и вегетативная недостаточность позволяют предположить данный диагноз.
Первое, на что следует обратить внимание – паркинсонизм. У пациента отмечается , брадикинезия, отрывистый тремор. Присутствует дрожание языка и губ при произношении слов.
Пи этом все симптомы, как правило, полностью исчезают в покое и не поддаются лечению леводопой. Именно это и позволяет отличить симптомы синдрома Шая-Дрейджера от .
Мозжечковые нарушения включают в себя атаксию, дисметрию и трудности, которые пациент может испытывать при выполнении быстро чередующихся между собой движений. Также отмечается нарушение координации глазных яблок.
Вегетативная недостаточность — ещё один симптом мультисистемной атрофии головного мозга. Эти симптомы развиваются на поздних стадиях заболевания. Могут включать в себя уменьшение потоотделения, трудности при дыхании и глотании, недержание мочи и кала, уменьшение слюноотделения.
Часто отмечается нарушение сна, а также трудности с дыханием. Присутствует ночная полиурия. Многие пациенты не замечают, что с ними что-то не так и продолжают жить своей обычной жизнью, считая все подобные проявления возрастными изменениями.
Диагностика
Основой диагностики мультисистемной атрофии головного мозга является МРТ. Однако точных диагностических признаков можно не увидеть и здесь. Чаще всего диагноз ставится уже после смерти, но если есть сочетание всех описанных симптомов и полностью исключено заболевание Паркинсона, тогда ставится данный диагноз.
Также диагностика осложняется и тем, что болезнь считается относительно редкой, и некоторые врачи длительное время не могут поставить правильный диагноз, так как раньше не встречали ни одного подобного случая.
Как избавиться
Лечение мультисистемной атрофии головного мозга не разработано. Проводится только поддерживающая терапия, которая помогает скорректировать большинство симптомов. Чтобы избавиться от ортостатической гипотензии, рекомендуется увеличить объём употребления воды, носить компрессионное бельё, а также регулярно принимать мидодрин. Спать рекомендуется с приподнятым головным концом кровати.
Для того, чтобы избавиться от симптомов паркинсонизма, применения леводопы оказывается недостаточно, причём это лекарство практически никак не влияет на симптомы в данном случае. А если и есть какие-то улучшения, то они незначительные.
При недержании мочи хороший эффект оказывают препараты оксибутинина хлорида или толтеродина. При задержке мочи может потребоваться катетеризация. Врачи советуют пациентам с данным диагнозом освоить технику катетеризации самостоятельно.
Для предупреждения запора требуется соблюдение специальной диеты. При длительном запоре вполне может понадобится клизма.
Мультисистемная атрофия имеет очень плохой прогноз, так как нет ни одного лекарства, которое могло бы предотвратить дальнейшее разрушение клеток головного мозга. Некоторые пациенты на самой ранней стадии хорошо переносят препараты L-ДОФА, которые значительно улучшают их общее состояние. Также может быть назначен амантадин как внутрь, так и в виде внутривенных систем. Однако в большинстве случаев важной оказывается не медикаментозная терапия, а правильный и тщательный уход.
Пациент должен адекватно оценивать своё состояние, а помочь в этом может только консультация психотерапевта. Также очень важны занятия с логопедом, которые позволят сохранить речь и способность к глотанию.
Обязательна лечебная физкультура, которая позволит поддерживать равновесие и мышечную силу. Заниматься надо каждый день, причём занятия могут быть как групповыми, так и индивидуальными.
При невозможности принимать пищу при кормлении используется желудочный зонд. Если недержание мочи очень сильно выражено, ставится постоянный катетер.
Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:
- Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
- Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
- Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
- Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
- 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
- У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
До описания синдрома Шая - Дрейджера уже была известна так называемая идиопатическая ортостатическая гипотензия, ведущим проявлением которой является постуральное падение АД неясного генеза с тяжелыми ортостатическими расстройствами кровообращения. В 1960 г. Шай и Дрейджер описали два случая такой гипотензии, обратив внимание на сочетание ее с симптомами распространенного органического поражения ц.н.с. - ригидностью и дрожанием конечностей, потерей координации движений, атонией сфинктеров тазовых органов, нарушениями потоотделения.
Т. к. эти нарушения предшествовали выраженной ортостатической гипотензии, Шай и Дрейджер предположили, что органические изменения ц.н.с. при этом заболевании первичны, а не обусловлены ортостатическими расстройствами кровоснабжения мозга. В то же время перемежающаяся гипоксия мозга может приобретать дополнительное патогенетическое значение по мере развития болезни. В настоящее время идиопатическую ортостатическую гипотензию и синдром Шая - Дрейджера рассматривают как варианты проявления единой патологии и оба термина нередко употребляют как синонимы.
Этиология не известна. Токсическая природа дегенерации нервных структур мало вероятна, хотя изменения, наблюдаемые при этом заболевании, сходны с изменениями, возникающими при хроническом отравлении некоторыми металлами. Имеется наблюдение семейной формы синдрома Шая - Дрейджера с доминантным типом наследования. Описан синдром Шая - Дрейджера при раке миндалины как (предположительно) паранеопластическии процесс.
Патогенез
изучен недостаточно.
Морфологическим субстратом паркинсонизма при синдроме Шая - Дрейджера являются дегенеративные изменения клеток черной субстанции. Однако патогенез паркинсонизма остается неясным и отличается от такового при болезни Паркинсона (холинолитики не ослабляют проявлений паркинсонизма при синдроме Шая - Дрейджера, а леводопа в ряде случаев даже усиливает проявления неврологических расстройств).
Относительно ясен генез ортостатической гипотензии, связь которой с выпадением симпатической регуляции гемодинамики доказывается не только патологоанатомическими данными, но и тем, что у больных, в отличие от здоровых лиц, при переходе из горизонтального положения в вертикальное концентрация норадреналина в крови не возрастает (она даже снижается), а у некоторых больных обнаруживается снижение концентрации норадреналина в крови и цереброспинальной жидкости и при горизонтальном положении тела. Гемодинамика и тонус периферических сосудов в горизонтальном положении у больных существенно не отличаются от нормы, но в вертикальном положении не происходит наблюдаемого у здоровых учащения сердцебиений (так называемый фиксированный темп) и резко снижены или отсутствуют ортостатические сосудистые реакции, зависимые от симпатической регуляции.
Это приводит к резкому снижению сердечного выброса, не компенсируемому росту периферического сосудистого сопротивления, в результате чего в ортостатике у больных с синдромом Шая - Дрейджера круто падает и систолическое, и диастолическое АД, снижается приток крови к головному мозгу, и вследствие его диффузной ишемии развивается обморок.
Снижение тонуса симпатических нервов проявляется гипофункцией потовых желез, ослаблением потоотделения, а также значительным повышением чувствительности a-адренорецепторов кровеносных сосудов к норадреналину. Последнее проявляется тяжелыми гипертензивными реакциями даже при весьма медленном внутривенном введении больным норадреналина (со скоростью всего 0,5 или даже 0,1 мкг/кг в 1 мин). Поскольку леводопа у больных с синдромом Шая - Дрейджера не оказывает центрального гипотензивного действия, нередко повышая АД (периферическое действие), можно сделать вывод о разобщении симпатических связей между головным мозгом и периферией.
Сведения о патогенезе других неврологических нарушений ограничены указанием на их связь с расстройствами соматической и вегетативной иннервации, дегенерацией клеток в разных структурах ц.н.с., включая дорсальное ядро блуждающего нерва, а также в симпатических ганглиях.
Патологическая анатомия.
При патологоанатомическом исследовании изменения, специфичные для синдрома Шая - Дрейджера, макроскопически не выявляются. В некоторых случаях отмечается гипоплазия надпочечников с очаговой гиперплазией коркового вещества в виде мелких аденом. Основные изменения обнаруживают в ц.н.с. Гистологически выявляются дегенерация нейронов скорлупы, черной субстанции, нижних олив, хвостатого ядра, дегенеративные изменения в мозжечке, варолиевом мосту, стрионигральном, стриатопаллидарном и оливопонтоцеребеллярных трактах, межуточном мозге, значительное уменьшение числа клеток Пуркинье, патологические изменения клеток вентрального столба, интермедиолатеральной субстанции спинного мозга и клеток столбов Кларка, изменения нейронов вегетативных ганглиев.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Синдром Шая - Дрейджера наблюдается у лиц обоего пола, чаще всего в возрасте 50-70 лет. Первые обращения к врачу связаны, как правило, с появлением ортостатических гемодинамических расстройств. Однако, по данным анамнеза, им нередко предшествуют (за несколько месяцев или за 1-3 года) другие симптомы болезни - чаще всего снижение либидо у женщин, импотенция у мужчин, вегетативные расстройства (дизурия, нарушения потоотделения, функции кишечника).
Вначале больные жалуются на слабость, утомляемость, неустойчивость походки. В последующем длительное стояние становится невозможным из-за «головокружений», потемнения в глазах, предчувствия потери сознания. Затем тяжесть ортостатических нарушений быстро прогрессирует, часто возникают ортостатические обмороки, которые становятся доминирующими и определяют тяжесть состояния больного независимо от степени сопутствующих неврологических нарушений. В течение нескольких месяцев интервал времени от момента перехода больного из горизонтального положения в вертикальное до возникновения обморока сокращается до нескольких минут, в последующем - до 1 мин и менее. В тяжелых случаях обморок может возникнуть даже в положении сидя в постели, пассивный перевод больного в вертикальное положение угрожает развитием глубокого обморока с тяжелой ишемией мозга. В большинстве случаев через несколько месяцев после возникновения ортостатических гемодинамических нарушений или одновременно с их появлением (реже раньше) обнаруживаются ригидность и дрожание мышц конечностей, расстройства координации. Развернутые проявления паркинсонизма наблюдаются примерно у 60% больных и не всегда соответствуют акинеторигидной форме, считавшейся характерной для синдрома Шая - Дрейджера. Из экстрапирамидных знаков более чем у половины больных отмечаются амимия, ригидность мышц конечностей и примерно у 1/3 больных - монотонный голос, дрожание конечностей. Кортикобульбарные нарушения (сосательный рефлекс, реже расстройства глотания) появляются примерно у 1/5 больных. Относительно часто (примерно в 40% случаев) обнаруживаются симптомы поражения мозжечка в виде интенционного дрожания, атактической походки, дизартрии. Изредка наблюдаются Бернара - Горнера синдром, анизокория, нарушения чувствительности (гипестезия). Вегетативные расстройства наиболее часто проявляются различными нарушениями мочеиспускания (у 65% больных), включая энурез, а также функции кишечника, в т.ч. атонией сфинктера прямой кишки.
При отсутствии мозжечковой атаксии больные часто пытаются адаптировать походку и позы тела к ортостатическим изменениям гемодинамики. Они передвигаются широкими, надавленными чуть в сторону быстрыми шагами на слегка согнутых в коленях ногах, низко наклонив туловище вперед и опустив голову (поза конькобежца). Чтобы продлить время пребывания в вертикальном положении, больные принимают напряженные, иногда причудливые позы - нередко скрещивают ноги, сдавливая сильным напряжением мышц вены голеней и бедер, что увеличивает венозный возврат крови к сердцу.
При обследовании больных в горизонтальном положении существенных изменений деятельности внутренних органов (кроме связанных с сопутствующими заболеваниями, осложнениями или обусловленных расстройствами нервной регуляции) не отмечается: АД нормальное, иногда повышено или умеренно снижено; характерна его нестабильность при почасовом и ежесуточном измерении. При проведении ортостатических проб (см. Ортостастические расстройства кровообращения) реакция АД и пульса соответствует асимпатикотоническому типу нарушений ортостатической регуляции - быстро падает как систолическое, так и диастолическое АД при отсутствии изменений частоты пульса или незначительном его учащении, возникает и быстро прогрессирует «алебастровая» бледность кожи головы, лица, шеи, верхней половины туловища, взор больного становится нефиксированным, наступает обморок и при отсутствии посторонней помощи больной падает. В положении больного лежа сознание постепенно возвращается, и в течение нескольких часов после этого больной отмечает выраженную слабость, утомляемость, сонливость.
Осложнения, наблюдаемые при синдроме Шая - Дрейджера, наиболее часто связаны с ортостатическими гемодинамическими расстройствами: возможны травмы вследствие падения при обмороке, расстройства психики и интеллекта в результате перемежающейся ишемии коры головного мозга, у лиц пожилого возраста иногда развиваются ишемические инсульты. Нарушения функции органов мочевой системы часто осложняются циститом, пиелитом.
Диагноз при раннем развитии ортостатических гемодинамических расстройств не труден, если врач информирован о сущности синдрома. Предположительный диагноз обосновывается выявлением в ортостатических пробах признаков выраженного дефицита симпатической активности и обнаружением неврологических нарушений. Во всех случаях больного госпитализируют, т.к. окончательно диагноз устанавливают только в стационаре после углубленного обследования больного и исключения сходных по проявлениям заболеваний. Иногда возникает необходимость в исключении органической окклюзии внутренней сонной артерии и синдрома каротидного синуса.
В зависимости от синдрома неврологических расстройств дифференциальный диагноз проводят с болезнью Паркинсона, последствиями энцефалита, вторичными дегенеративными изменениями ц.н.с. при различных заболеваниях и интоксикациях. Развивающиеся при паркинсонизме вегетативные расстройства (ангидроз, энурез, атония сфинктера прямой кишки) возникают позже, чем при синдроме Шая - Дрейджера и значительно менее выражены. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны гиперсаливация, гипергидроз, блефароспазм, замедление и инертность психических процессов. Дифференциальный диагноз с дегенеративными изменениями ц.н.с. токсического генеза основывается на тщательном токсикологическом анамнезе и выявлении признаков поражения периферических нервов, которое не свойственно синдрому Шая - Дрейджера.
Лечение заключается в коррекции наиболее тяжелых проявлений болезни - ортостатических расстройств гемодинамики и паркинсонизма. Для ограничения скорости развития ортостатической артериальной гипотензии применяют тугое бинтование конечностей, тазового пояса и живота. Из фармакологических средств чаще других эффективны синтетические фторсодержащие кортикостероиды (дексаметазон, триамцинолона ацетонид и др.) и дигидрированные алкалоиды спорыньи (дигидроэрготамин или дигидроэрготоксин внутрь или в виде внутримышечных инъекций). Применение a-адреномиметиков менее эффективно и сопряжено с возникновением артериальной гипертензии в горизонтальном положении больного и опасностью развития осложнений. В отдельных случаях несколько улучшают переносимость вертикального положения ингибиторы МАО, тирамин, обогащенная солью диета; описан положительный результат применения индометацина. Имеются сообщения о значительной эффективности имплантации кардиостимулятора, сдающего частоту сокращений предсердий 100 в 1 мин.
Паркинсонизм при синдроме Шая - Дрейджера резистентен к применению леводопы и с трудом поддается коррекции. Есть данные об эффективности сочетанного применения циклодола и дибензипина.
ПРОГНОЗ
Обычно болезнь быстро прогрессирует. В редких случаях наблюдается относительная стабилизация проявлений синдрома Шая - Дрейджера на 3-5 лет. Летальный исход у большинства больных может наступить через 7-8 лет после появления первых симптомов.
Полноценная жизнедеятельность человека во многом зависит от здоровья головного мозга и нервной системы. Поэтому болезни, поражающие эти части организма, дают о себе знать посредством явных и порой тяжелых симптомов. Одной из групп таких заболеваний являются неврологические синдромы. Им стоит уделить внимание, поскольку их появление свидетельствует о развитии достаточно опасных трудноизлечимых процессов.
Неврологический синдром
Чтобы понимать, о чем идет речь, нужно разобраться с тем, что такое синдром как таковой. Это определение используется для описания совокупности симптомов, имеющих похожие проявления. Такой термин позволяет сделать постановку диагноза более точной и легкой. Другими словами, термин «синдром» используется для описания группы симптомов, а не одного конкретного.
При этом стоит понимать, что данная терминология не всегда подходит для описания болезни, поскольку последняя может сочетать в себе несколько синдромов. Так что для грамотного определения состояния пациента часто требуется высокая квалификация и опыт.
Ключевые группы
Если изучить основные неврологические синдромы, то можно будет заметить, что некоторые из них похожи, а потому объединяются в определенные категории. Фактически речь идет о трех наиболее распространенных группах:
Вестибулярный синдром. Имеются в виду различные нарушения в работе головного мозга. Симптоматика в данном случае достаточно яркая, поэтому спутать ее с другими проявлениями крайне трудно. В качестве основных симптомов можно определить шаткость и головокружение.
Неврологический синдром, связанный с опорно-двигательным аппаратом. Сюда относятся различные виды слабости мышц и параличей. Чаще всего причиной такой проблемы, как паралич, становится инсульт, хотя привести к подобному состоянию может и полиомиелит.
Болевой синдром. Эта группу можно встретить среди пациентов чаще других. Симптомы этой категории отличаются сильными болезненными ощущениями. В качестве примера есть смысл привести невралгию нерва, вызывающую сильные боли в области спины и головы.
Повышение внутричерепного давления вследствие невралгических расстройств различного типа.
Синдромы в раннем возрасте
Дети, так же, как и взрослые, уязвимы для различных заболеваний. По этой причине врачам приходится сталкиваться с различными синдромами и в случае с пациентами младшей возрастной группы.
Что касается конкретных групп симптомов, то выглядят они следующим образом:
1. Судорожный синдром. Если у ребенка появляются судороги, это может означать факт поражения мозговой ткани с раздражением отдельных участков мозга. В зависимости от возраста такой неврологический синдром может проявляться посредством генерализованных судорог конечностей, глаз и мускулатуры лица. Стоит знать также о том, что непосредственно сами судороги могут быть клоническими и тоническими. Это означает, что они захватывают все тело или же двигаются от одной его части к другой. Подобное состояние иногда сопровождается нарушением дыхания, отхождением стула и мочи или прикусыванием языка.
2. Воздействие Основной причиной такого состояния является быстрое нервно-психическое истощение, ставшее следствием сильных физических или психологических импульсов. Это могут быть болезни, стрессы, различные нагрузки и эмоции. В итоге у детей появляется нарушение способности манипулировать предметами и вести игровую деятельность. Также остается риск возникновения эмоциональной нестабильности. К концу дня симптомы могут ощутимо усиливаться.
3. Проблема Появляется он по причине повышения внутричерепного давления с последующим расширением ликворных пространств черепа вследствие того факта, что в них скапливается чрезмерное количество жидкости. Проявляться подобная группа симптомов может в виде усиленного роста головы, выбухания родничка и гидроцефалии.
4. Данная проблема дает о себе знать посредством таких проявлений, как нарушение сна, эмоциональная неустойчивость и двигательное беспокойство. После осмотра врач может зафиксировать еще снижение порога судорожной готовности, патологические движения и повышение рефлекторной возбудимости.
Синдром хронической усталости: симптомы и лечение
Ключевым симптомом, который свидетельствует о данном заболевании, является рецидивирующая или длящаяся дольше полугода постоянная усталость. Причем речь идет как о физическом истощении, так и о психическом.
Говоря о рецидивирующей форме, стоит отметить следующий факт: она может настолько усиливаться, что будет явно доминировать над сопутствующими симптомами. Проблема здесь кроется в том, что данный синдром нельзя нейтрализовать при помощи отдыха, из-за чего активность больного ощутимо падает во всех сферах его жизни.
Если говорить о симптоматике СХУ более подробно, то нужно выделить следующие проявления:
Боли в мышцах;
После физической активности, которое длится круглые сутки;
Опухшие болезненные лимфатические узлы, подмышечные и шейные особенно;
Боли в области суставов, не сопровождающиеся признаками отеков или воспалительных процессов;
Нарушение концентрации внимания и памяти;
Боль в горле;
Серьезные нарушения сна;
Головные боли.
Синдром хронической усталости, симптомы и лечение которого интересуют многих пациентов,является довольно актуальной проблемой, поэтому у врачей есть достаточно опыта для грамотной диагностики и назначения восстановительных мер. Но в целом лечение сводится к организации полноценного питания, нормализации режима дня, а также использованию минералов и витаминов. От вредных привычек тоже придется отказаться, как и от долгого времяпрепровождения возле телевизора. Вместо этого лучше привыкать к вечерним прогулкам на свежем воздухе.
Касаясь темы комплексного лечения, стоит выделить следующие его составляющие:
Нормализация режима нагрузок и отдыха;
Проведение разгрузочных дней и диетической терапии;
Ароматерапия и массаж;
Устранение различных хронических заболеваний, которые усложняют процесс лечения;
Использование медикаментов, если другие средства не могут нейтрализовать неврологический синдром;
Лечебная физкультура и водные процедуры.
Говоря о лекарственных препаратах, стоит отметить, что при подобной проблеме актуальными являются транквилизаторы, сорбенты, иммуномодуляторы, а при аллергии - антигистаминные средства.
Особенности радиальной нейропатии
Это еще одна форма неврологического синдрома, которая может стать источником серьезных проблем. Суть разрушительного воздействия в данном случае сводится к тому, что вследствие повреждения или защемления лучевого нерва появляются достаточно заметные симптомы в области верхних конечностей. Хорошая новость в том, что подобная проблема не ведет к необратимым последствиям. Это означает, что вся симптоматика может быть нейтрализована.
Причины, по которым развивается радиальная нейропатия, достаточно просты. Речь идет о порезах, переломах, ушибах и других механических повреждениях, в результате которых произошло сдавливание лучевого нерва. Иногда во время травмы сам нерв оказывается не задет, но образующиеся впоследствии рубцы давят на него, и по этой причине происходит нарушение функций. Появление нейропатии такого типа может быть спровоцировано еще и хронической травмой нервного ствола, вызванной постоянным его трением об острый край сухожилия во время продолжительной нагрузки кисти. Чрезмерное давление костылей и жгутов тоже может привести к нарушению работы нерва.
Симптомы радиальной нейропатии достаточно явные: пальцы ладони нельзя нормально согнуть и разогнуть, любые движения кистью, и особенно пальцами, становятся проблематичными. Возникает напряжение мышц, которые сгибают кисть, поскольку мышечные волокна, разгибающие предплечье, растягиваются.
Когда дают о себе знать подобные симптомы, первое, что нужно сделать, - это наложить лонгету на предплечье и область кисти. Для преодоления такой проблемы используются преимущественно консервативные методики: прием витаминов группы В, парафиновые аппликации, метод электростимуляции и массаж. Хирургическое вмешательство для восстановления функций лучевого нерва применяется крайне редко. Ну и конечно, для полноценного восстановления придется пройти комплекс ЛФК.
Прогрессирующая склерозирующая полидистрофия
Данная проблема имеет еще одно название - синдром Альперса. Суть этой болезни сводится к дефициту ферментов энергетического обмена. Симптомы полидистрофии проявляются в очень раннем возрасте, как правило, это 1-2 года.
Вначале появляются генерализованные или а также миоклония, которая достаточно устойчива к противосудорожному лечению. На этом проблемы не заканчиваются. Далее проявляется задержка физического и психомоторного развития, мышечная гипотония, повышение сухожильных рефлексов, спастические парезы, а также потеря навыков, которые были приобретены раннее. Не стоит исключать снижение слуха и зрения, рвоту, летаргию, развитие гепатомегалии, желтуху и даже печеночную недостаточность, которая без своевременного грамотного лечения может привести к летальному исходу.
На данный момент еще не разработана единая система эффективного лечения синдрома Альперса, поэтому врачи работают поэтапно с каждым конкретным симптомом. Излишне говорить, что без помощи медика при таких нарушениях работы головного мозга получить ощутимое улучшение не представляется возможным.
Синдром Шая - Дрейджера
Под этим незнакомым многим названием скрывается достаточно серьезная проблема - мультисистемная атрофия. Такой диагноз ставится в том случае, если у пациента определяется сильное поражение вегетативной нервной системы. По сути, речь идет о достаточно редком заболевании, нарушающем работу а также становится причиной вегетативных расстройств и паркинсонизма.
Полный комплекс причин мультисистемной атрофии врачи пока не могут составить. Но они склонны считать, что подобное нарушение работы мозжечка уходит корнями в генетическое наследие пациента.
Что касается лечения, то для эффективного воздействия на состояние больного нужно сначала убедиться в том, что дело приходится иметь именно с синдромом Шая - Дрейджера, а не с другими заболеваниями, обладающими похожей симптоматикой (болезнь Паркинсона и др.). Суть лечения сводится к нейтрализации симптомов. Полностью преодолеть такие нарушения функций головного мозга медики пока не в состоянии.
Опасность синдрома Брунса
Это еще одна группа симптомов, имеющая самое непосредственное отношение к неврологическим синдромам. Причиной такого состояния является окклюзия ликворопроводящих путей на уровне водопровода мозга или отверстия Мажанди.
Если рассматривать синдром Брунса через призму общей симптоматики, то картина будет следующая: нарушение дыхания и пульса, рвота, головокружение, боли в области головы, потеря сознания, атаксия, сбои в мышечной координации и тремор.
Внимание стоит уделить и глазным симптомам. Это переходящий амавроз, косоглазие, птоз, диплопия, а также понижение чувствительности роговой оболочки. В некоторых случаях фиксируется отек глазного нерва и последующая его атрофия.
В качестве актуального лечения используется дегитрадация, вентрикулопункция, а также различные сердечные и (кофеин, "Кордиамин", "Коргликон"). В зависимости от природы алгоритма развития заболевания может быть показано хирургическое вмешательство.
Энцефалопатия Вернике
Данная проблема из области неврологии является достаточно серьезной. Она может также иметь название «синдром Гайе - Вернике». Фактически речь идет о повреждении гипоталамуса и среднего головного мозга. В качестве причины такого процесса можно определить недостаток тиамина в организме пациента. Стоит отметить, что этот синдром может стать следствием алкоголизма, авитаминоза В1 и полного физического истощения.
К основным симптомам относятся раздражительность, нарушение координации движений, апатия и паралич мышц глаза. Для получения точного диагноза нужно обратиться к врачу-неврологу.
Нейтрализовать воздействие синдрома врачи могут посредством введения больному тиамина на протяжении 5-6 дней. Гипомагниемия при необходимости корректируется приемом оксида или сульфида магния.
Райта синдром
Этот термин используется для определения сочетания акропарестезии с болями в области малой грудной мышцы, а также трофическими расстройствами и побледнением в области пальцев и самой кисти. Такие ощущения возникают, если происходит сдавливание нервных стволов плечевого сплетения и сосудов подмышечной области. Подобные процессы часто являются следствием максимального отведения плеча и натяжения малой грудной мышцы, которая, в свою очередь, прижимает нервы и сосуды.
Синдром Райта определяется по таким симптомам, как бледный оттенок пальцев и кисти, их онемение и признаки отечности. Но ключевым проявлением остается боль в области грудной мышцы и плеча. Часто при сильном отведении плеча в лучевой артерии исчезает пульс.
Лечат синдром только после того, как дифференцируют его от других похожих заболеваний. Когда точный диагноз поставлен, могут использоваться различные физиологические и терапевтические мероприятия. В некоторых случаях актуальной будет операция.
Что стоит знать о синдроме Герстмана?
Суть данного синдрома сводится к совокупному проявлению пальцевой агнозии, алексии, аграфии, аутотопагнозии, а также нарушению право-левой ориентации. В случае распространения патологического процесса на другие части коры головного мозга о себе может дать знать гемианопсия, сенсорная афазия и астереогозия.
Синдром Герстмана напрямую связан с разрушительными процессами в ассоциативной области левой теменной доли головного мозга. В таком состоянии пациент частично перестает узнавать собственное тело. Это проявляется в неспособности отличить правую сторону от левой. Люди с таким синдромом не могут производит простейшие арифметические операции и писать, хотя в остальном их сознание работает нормально.
Воздействие альтернирующих синдромов
Это целый комплекс разрушительных процессов, который может оказать значительное негативное воздействие на организм. Альтернирующие синдромыявляются следствием поражения спинного мозга и одной половины головного мозга. Эти группы симптомов иногда провоцируются черепно-мозговыми травмами или плохим кровообращением в спинном и головном мозге.
Врачи периодически выявляют альтернирующие синдромы следующих разновидностей: смешанные с различной локализацией повреждения, бульбарные, педункулярные и понтинные. При таком обилии видов симптомы могут быть самыми разными: глухота, глазодвигательные и зрачковые расстройства, острая недостаточность потурального контроля, дисгенетические синдромы, обструктивная гидроцефалия и др.
Диагностируют подобные состояния посредством определения точного места локализации очага поражения и его границ.
Что касается лечения, то его организация во многом зависит от конкретной группы симптомов и результатов профессиональной диагностики.
Итоги
Проблема неврологических синдромов беспокоит многих людей, и, к сожалению, далеко не всегда врачи способны полностью нейтрализовать воздействие болезни. По этой причине есть смысл периодически делать профилактическую диагностику состояния головного мозга и нервной системы, дабы определить возможные проблемы на этапе их зарождения.
Синдром Шая-Дрейджера очень напоминает , по-другому называется идиопатической ортостатической гипотензией.
Он является вариантом мультисистемной атрофии с преимущественной вегетативной недостаточностью.
Нарушения функций нервной системы приводят к дисбалансу всех органов, которые она контролирует. Это отражается на частоте сердечных сокращений, АД, секреции желез, фокусировке взгляда.
При возникновении Шая-Дрейджера многие части нервной системы дегенерируют.
Причины возникновения
Причины возникновения заболевания и его природа не выяснены до сих пор, возможно. они имеют генетические корни. Болеют чаще всего мужчины от 40 до 60 лет.
Иногда болезнь может быть спровоцирована приемом некоторых лекарственных препаратов.
К ним относятся:
- диуретики, выводящие из организма лишнюю воду, вследствие чего снижается кровяное давление;
- препараты, применяющиеся для расширения сосудов;
- вещества, снижающие артериальное давление.
Сегодня можно только говорить непосредственно только о причинах потери сознания, это:
- нарушение ритма сердца;
- несоответствие между сердечным выбросом и обеспечением миокарда;
- уменьшение объемов кровообращения связано с понижением количества возвратной к сердцу крови;
- нарушение функции распределения сниженного объема крови;
- недостаточность сердечных сокращений.
Первым признаком может стать неспособность достичь эрекции (импотенция) и отсутствие сексуального влечения.
Как мужчины, так и женщины, страдающие синдромом Шая-Дрейджера, имеют большие проблемы с мочеиспусканием.
Чаще всего это связано с низким уретральным давлением.
У больных отмечается уменьшение количества слез и слюны, резкое падение АД при вставании, значительно уменьшается количество пота, запоры. Нарушение двигательных функций и координации движений происходит по типу болезни Паркинсона.
У больных появляется неустойчивая походка, они жалуются на быструю утомляемость. Из-за постоянного головокружения человек не может долго стоять, у него темнеет в глазах и нарушается зрение.
Ощущение близкого обморока преследует больного человека постоянно.
Чем сильнее прогрессирует болезнь, тем хуже становится состояние больного.
Частые обмороки становятся нормой. Уже через несколько месяцев промежуток времени от перевода больного из лежачего положения в положение стоя до потери сознания составляет лишь 1 минуту.
При более тяжелой клинической картине обморок возникает прямо в постели при сидячем положении. При принудительном переводе пациента в вертикальное положение возникает глубокий обморок и ишемия мозга.
В большинстве случаев после возникновения гемодинамических нарушений появляется дрожание мышц. Выраженные проявления болезни Паркинсона наблюдается у 60% пациентов.
У 40% заболевших возникает атактическая походка. Она характеризуется чрезмерным поднятием широко расставленных ног. Это происходит вследствие разрушения функций мозжечка.
В каких случаях можно заподозрить возникновение синдрома:
Поскольку синдром Шая-Дрейджера имеет много первичных признаков, то их комбинации могут быть очень разнообразными.
Диагностический подход
Если врач владеет информацией о сущности синдрома, то ему не составит труда поставить диагноз на ранних стадиях проявления болезни.
Больного необходимо госпитализировать в стационар, чтобы исключить болезнь Паркинсона и последствия энцефалита.
Вегетативные расстройства, возникающие при синдроме (атония прямой кишки, энурез, ангидроз), проявляются значительно раньше, чем при паркинсонизме и имеют более выраженный характер.
Диагноз построен на тщательном токсикологическом анамнезе, для выявления признаков поражения ЦНС несвойственных синдрому Шая-Дрейджера.
Решающим фактором в диагностике является изучение анамнеза больного и его образа жизни. Некоторую ясность может внести беседа с родственниками пациента.
В результате чего выясняются следующие моменты:
- ярко выраженная артериальная гипотензия;
- невозможность долгого стояния или резкого вставания;
- постоянные обмороки.
Для постановки диагноза используют поворотный стол, на котором больной некоторое время находится в горизонтальном положении.
Затем стол резко поворачивают в вертикальное положение, в результате чего у больного резко падает давление.
Лечение больных
Применение комплексного лечения (эфедрин, ниаламид, пиндолол, обзидан индометацин, нерукал), связано с риском возникновения артериальной гипертензии.
Поэтому препараты следует назначать с особой осторожностью.
Цели
Лечение синдрома Шая Дрейджера направлено в первую очередь на повышение артериального давления и нивелирование наиболее ярко выраженных симптомов, которые и делают человека инвалидом.
Используемые методы
Одним из методов терапии является ограничение объемов пространства, которое может быть наполнено кровью. Для этого применяют тугое бинтование конечностей и тазового отдела.
На больного одевают надувные костюмы, специально для этого предназначенные. Хороший эффект дает плавание.
Второй метод направлен на повышение артериального давления, за счет увеличения количества крови. В этом случае назначается комплексная терапия.
Больной должен полноценно питаться, показана насыщенная солью диета, обильное питье. Пища человека должна содержать большое количество волокон растительного происхождения.
Уменьшение количества пищи с большим содержанием углеводов. Практикуется введение препаратов, способствующих задержке соли в организме.
Положительный результат приносит имплантация кардиостимулятора, который способен задать частоту сердечных сокращений до ста ударов в минуту.
Курящий больной обязательно должен отказаться от этой привычки.
Во время сна голова больного должна находиться в приподнятом положении. За пациентом обязательно должно быть установлено диспансерное наблюдение.
Осложнения, возникающие во время лечения
При достижении артериальной гипертензии (даже во время кратковременного, но резкого снижения артериального давления), значительно повышается риск возникновения церебральной ишемии.
Прогноз неутешительный
В большинстве случаев болезнь сильно прогрессирует . Относительная стабилизация фиксируется очень редко, но тем не менее, на 3-5 лет она возможна.
В основном после появления первых признаков заболевания летальный исход наступает уже через 7-8 лет.
Заболевание довольно редкое, оно наблюдается один раз на двадцать тысяч человек. Больше половины случаев приходится на лиц мужского пола.
Тем не менее от него не застрахован никто. Поэтому нельзя пренебрегать появлениями малейших его симптомов, а необходимо сразу обратиться за квалифицированной помощью к специалистам.
Они помогут рассеять ваши опасения в случае, если диагноз не подтвердится. Или своевременно назначат лечение, если синдром действительно имеет место быть.
В 1960 г. Шай и Дрейджер опубликовали результаты клинико-морфологического обследования двух больных, в клинической картине которых преобладали симптомы паркинсонизма и ортостатической гипотензии. Заболевание относится к числу редких, хотя в последние годы юно неоднократно описывалось в ряде работ; мы также имели возможность наблюдать несколько таких больных.
Вполне вероятно, что синдром Шая-Дрейджера встречается гораздо чаще, чем распознается. Обычно эти пациенты фигурируют в медицинской документации как больные паркинсонизмом.
Развернутая клиническая картина синдрома Шая-Дрейджера складывается в основном из умеренно выраженного акинетикоригидного синдрома с проявлениями гипокинезии, ахейрокинезом, пластической ригидностью и тремором, а также из выраженной ортостатической гипотензии. К числу характерных признаков относят также ангидроз, атонию мочевого пузыря, иногда с признаками недержания мочи, фиксированный сердечный ритм и (иногда) снижение тонуса ректального сфинктера.
В неврологическом статусе нередко находят клинические (и электромиографические) указания на вовлечение в патологический процесс клеток передних рогов спинного мозга. Возможны атрофия дистальных отделов конечностей, фасцикуляции. Реже определяют мозжечковые симптомы в виде более или менее выраженного интенционного тремора, адиадохокинеза и пр. Могут встречаться парезы наружных глазных мышц, атрофия радужной оболочки глаз.
Мужчины
больше подвержены этому заболеванию. Болезнь дебютирует в возрасте 50-60 лет и быстро прогрессирует. Заболевание часто начинается с жалоб на утомляемость, слабость в конечностях, головокружения и непереносимость тепла (ангидроз). Затем появляются повторные синкопальные атаки, с которых иногда и начинается болезнь. Наиболее тягостным для больных является склонность к обморокам, которые в выраженных случаях могут наблюдаться даже в сидячем положении больного.
Головокружения и обмороки плохо поддаются обычной симптоматической терапии.
При перемене положения тела наблюдаются выраженные колебания артериального давления; Шай и Дрейджер приводят собственное наблюдение, в котором у больного систолическое давление снижалось со 170 в положении лежа до 40 мм рт. ст. в положении стоя. Характерным является незначительное изменение пульса при перемене положения тела.
Атония мочевого пузыря может сопровождаться учащенным мочеиспусканием и недостаточным произвольным управлением сфинктером. Некоторые авторы описывают при этом заболевании и другие симптомы, факультативно присутствующие в отдельных наблюдениях (сухожильная гиперрефлексия, симптом Бабинского, уменьшенное слезо- и слюноотделение, импотенция и др.).
Патоморфологические описания указывают на гибель нейронов в структурах вегетативной нервной системы, патологические изменения в кортико-нуклеарных и кортико-спинальных трактах, базальных ганглиях, мозжечковых связях. Морфологические находки указывают на нозологическую самостоятельность данного заболевания, сущность которого заключается в прогрессирующей знцефаломиелопатии неизвестной этиологии. Заболевание рассматривается как дегенеративное.